Les localisations

Localisation



La maladie prend de très nombreuses formes. Elle peut atteindre tous les organes du corps même si la cellule de départ est, à l'état normal, localisée au niveau de la peau ; à l'état de maladie, on la retrouve dans de nombreux organes.

La localisation la plus fréquente est osseuse. Dans les os, le symptôme qui conduit à découvrir cette maladie est la douleur, ou parfois des fractures dites pathologiques parce que survenant sans effort particulier. Dans ce cas, la maladie au niveau des os est caractérisée par une image radiologique très particulière qu'on appelle une lacune osseuse et qui ressemble à un trou dans l'os. C'est la première localisation par la fréquence.

La localisation qui vient au deuxième rang, par la fréquence, se situe au niveau de la peau. L'atteinte cutanée peut présenter plusieurs aspects. Le plus fréquent est constitué par des croûtes de lait sur le cuir chevelu des nouveau-nés. Elle peut aussi prendre la forme d'une éruption parfois dite pétéchiale : de petits points violacés sont répandus sur la peau. On peut encore trouver un aspect de pseudo varicelle (bien entendu non liée au virus de cette maladie).

Dans les autres organes, la maladie s'exprime de façon tout à fait différente.

Par exemple, au niveau du poumon, elle peut se manifester par une gêne respiratoire, et en radiographie par ce qu'on appelle un infiltrat (lésion pulmonaire très diffuse) ou par des bulles.

Si elle atteint le foie, elle entraîne des dysfonctionnements de cet organe, et son grossissement décelable à la palpation.

Elle peut se manifester au niveau de la moelle des os.

Elle peut se localiser au niveau du système endocrinien, avec en particulier une entité appelée diabète insipide. Il s'agit d'un manque de contrôle de la perte urinaire d'eau avec compensation par des boissons abondantes, ou, en jargon médical une polyurie-polydipsie, n'ayant rien à voir avec le diabète sucré dû à un manque d'insuline.

Les localisations neurologiques sont exceptionnelles. Elles présentent soit un aspect de tumeurs cérébrales (de "boules" dans le cerveau) ; soit des aspects considérés comme dégénératifs, avec en particulier un syndrome cérébelleux entraînant un problème de coordination de la statique, de la marche (comme dans un état ébrieux).

Globalement, la plupart des localisations sont uniques (celles de l'os et de la peau en particulier).

Mais pour chaque personne impliquée, cela peut être différent. Il y a quelques formes où la maladie atteint plusieurs organes. On les dit multisystémiques. Ces formes posent avec le plus d'acuité le problème du traitement, car la maladie peut alors être dangereuse pour la santé de l'enfant, et parfois même pour sa vie.



Article publié le 28/11/2010 par Administrateur
Dernière modification le 12/12/2010 par Administrateur



Lésions osseuses



Radiographie du crâne prise avec une incidence
qui dégage l’arrière du crâne

Lésion lytique de l'os pariétal gauche

Lésion lytique unique de grande dimension à gauche
chez un patient atteint d’histiocytose langerhansienne
de l’os pariétal gauche.

Radiographie du crâne prise de profil.

Lésions lytiques

 Plusieurs lésions lytiques de dimensions différentes
dont la plus importante induit une "boule" sur le crâne.
Ces lésions ne sont pas ou très peu douloureuses. 

Autre radiographie du crâne prise de profil.

Très nombreuses lésions lytiques

Nombreuses lésions lytiques (plages sombres)
chez un patient atteint d’une histiocytose langerhansienne.

Technique IRM avec injection d’un produit de contraste, qui opacifie le cœur.

Tuméfaction

Atteinte d’une vertèbre thoracique
au cours d’une histiocytose langerhansienne
avec réaction des parties molles autour de la lésion initiale.
Cette petite fille de 2 ans qui souffrait du dos
présentait une tuméfaction au niveau de la colonne vertébrale.
Elle ne présentait pas de signe neurologique
lié à la compression de la moelle épinière.

Radiographie du bassin et des membres inférieurs.

Lésion du col fémoral et de la diaphyse

Lésions de la diaphyse et du col fémoral,
sans pratiquement aucune réaction périostée autour,
chez un garçon de 2 ans.

Radiographie du fémur.

Lésion de la diaphyse avec réaction périostée

Lésion de la diaphyse,
c’est-à-dire de la partie centrale
du fémur gauche,
avec réaction périostée périphérique,
chez un garçon de 18 mois se plaignant de boiterie.



Article publié le 01/01/2008 par Administrateur



Lésions de la peau



Atteinte cutanée de l’abdomen et du siège

Lesion de la peau

Eruption cutanée d’histiocytose langerhansienne
s’étendant sous les couches au niveau de l’abdomen
chez un enfant de 5 mois.
On remarque des zones très inflammatoires,
des zones plus suintantes et des zones purpuriques.
Cet enfant présentait également des lésions du cuir chevelu
de type "croûtes de lait".

Lesion de la peau 2

Lésions cutanées vues de dos chez le même enfant.
On distingue la région du siège avec des lésions très inflammatoires
et le dos avec des lésions plus tannées.

Atteinte cutanée du cuir chevelu

Croûtes de lait

Aspect de croûtes de lait, vu de 3/4 antérieur.

Lésion cutanée dite "en maillot"

Lesion de la peau 3

Eruption cutanée d’histiocytose langerhansienne avec un aspect purpurique
sur l’abdomen et un aspect inflammatoire sur les plis.
Cet enfant de 3 mois présentait une localisation typique de la maladie,
dite "en maillot", car prédominant sur les zones couvertes du corps.



Article publié le 01/01/2008 par Administrateur



Lésions pulmonaires



Coupes de thorax en scanner.
Présence d'un pneumothorax (c'est-à-dire de l'air dans la plévre).

Pneumothorax, photo 1

Pneumothorax, photo 2

Pneumothorax, photo 3



Article publié le 01/01/2008 par Administrateur