Les travaux pour cette recherche ont commencé.
L'épidémie de Covid n'a pas du tout impacté l'énergie des chercheurs qui ont commencé les inclusions de malades.
Les équipes élargies sont constituées et nous attendons d'autres infos.
Voir le point fait fin juin par le Dr S. Héritier et la fiche d'inclusion (côté Groupe d'Etude des Histiocytoses logo vert de la page d'accueil)
Le point sur la recherche par le Dr Sébastien héritier. La vidéo est sur you tube:
https://www.youtube.com/watch?v=mQTfMF8ccFw
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NB.
Pour actualisation récente, visitez le site des médecins (logo GEH). Rubrique "recherche": ce qui a été fait - en cours.
Historique (suite de l'interview du Dr Donadieu):
La recherche avance, mais très lentement pour plusieurs raisons liées à la maladie elle-même. Usuellement plusieurs moyens existent pour faire progresser les connaissances sur les maladies. Un des moyens est le modèle animal de la maladie qui correspond exactement à la maladie humaine. Mais cela n'est pas réalisable dans le cas de l'histiocytose. L'autre moyen est la culture des tissus porteurs de la maladie ; mais en raison de contraintes biologiques, nous n'arrivons pas à reproduire cette maladie en éprouvette. On est donc obligé d'avancer sur des prélèvements faits lors du diagnostic. Cela nous oblige à travailler sur de toutes petites quantités de tissus. Il faut avec cela essayer de débobiner tous les fils de cette maladie. Ce n'est pas quelque chose de très simple. Et ce l'est d'autant moins que cette maladie étant rare, ces prélèvements sont dispersés. Il y a donc toute une série de problèmes d'ordre logistique à résoudre avant de commencer à réfléchir sur le fonctionnement de cette maladie.
En 2005, les travaux de recherche fondamentale se sont fédérés, avec le réseau de recherche clinique pour un projet dénommé EPILCH2005. Il associe le réseau clinique (c’est-à-dire le registre des patients), et 3 équipes de recherche, une d’épidémiologie (registre des leucémies et lymphomes de l’enfant), une de virologie (Unité Inserm, Madame Joab, Hôpital Saint-Louis) et une d’immunologie et de génétique impliquée dans des travaux sur les cellules dendritiques (Unité Avenir Inserm, Laboratoire d’Anapath, Docteur Geissmann, Hôpital Necker). Ce projet de 3 ans est financé par le GIS maladies rares et des fonds de l’Agence Nationale de la Recherche. Il vise à connaître les déterminants de l’apparition de l’histiocytose.
Cette question concerne la biologie et l'immunologie. Parmi les cellules du sang on trouve les globules blancs, chargés de la défense immunitaire. C'est un ensemble complexe de cellules qui ont des rôles variés dans le système immunitaire. Par exemple, dans certains cas, celui-ci agit de façon très spécifique - c'est-à-dire que le système est dirigé contre un “microbe”ou une substance particulière. Ce type de défense est celle stimulée par les vaccins. Schématiquement elle repose sur les lymphocytes qui sont présents dans le sang et dans les ganglions. Il existe aussi des fonctions peu ou pas spécifiques, dirigées contre des microbes ou des substances étrangères au corps sans distinction. Ces fonctions sont prises en charge par d'autres globules blancs, en premier lieu les polynucléaires neutrophiles, mais aussi les monocytes. Dans les faits, le système immunitaire suppose une coopération de ces différents acteurs. En particulier, la défense immunitaire spécifique (assurée par les lymphocytes) suppose une mise en action d'une partie du système immunitaire non spécifique. Celle-ci est constituée par les cellules dites présentatrices d'antigène ; ce sont très précisément les cellules dites dendritiques, dont font partie les cellules de Langerhans. L'importance de ces cellules présentatrices d'antigène a été longtemps ignorée car elles sont difficiles à étudier. Mais il s'avère qu'elles ont une part importante dans plusieurs situations, par exemple dans la défense contre les infections par certains microbes comme la tuberculose, mais aussi dans le cancer. Il se trouve que l'histiocytose langerhansienne est pratiquement la seule maladie humaine de ce système cellulaire. Arriver à comprendre cette maladie représente un outil fort utile pour comprendre la biologie de ces cellules et les moyens de les réguler, dans le cas de l'histiocytose langerhansienne, mais aussi, pourquoi pas, dans d'autres circonstances bien plus fréquentes comme la défense immunitaire anticancéreuse par exemple. L'impact potentiel de la compréhension de ce type de maladies apparaît donc assez large.
Le Groupe d'Etude des Histiocytoses (G.E.H.) est une structure française qui fédère des médecins impliqués à différents titres dans la prise en charge des patients, ou dans la recherche biologique sur cette maladie.
Il compte des pédiatres (qui sont essentiellement oncologues ou hémato-oncologues), un endocrinologue (spécialiste des hormones), des dermatologues. Il y a des biologistes, concernés parce qu'ils sont du côté de l'expertise de la maladie : ce sont des anatomo-pathologistes. Et puis, il y a des chercheurs biologistes qui peuvent venir travailler avec nous.
L'intérêt de travailler dans une petite association très spécifique sur la maladie, c'est de mettre en commun nos moyens, et d'essayer d'organiser le réseau de médecins qui n'appartiennent pas forcément au groupe, mais qui sont amenés à suivre des patients. Donc, cela leur permet d'avoir des informations les plus à jour possible sur cette maladie, de rassembler, de drainer les prélèvements.