Archives du GEH

Plusieurs thématiques sont en cours

• toujours le soin, en particulier à travers le registre qui évalue les recommandations pédiatriques, les atteintes pulmonaires de l’adulte, les atteintes neurologiques

• la compréhension de la maladie à travers l’étude GENE HISTIO

                                  contact:  registre.histiocytose@trs.aphp.fr   

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Travaux de recherche clinique sur l’Histiocytose de l’adulte

CENTRE DE REFERENCE Site Saint-Louis

Etude rétrospective sur l’hypertension pulmonaire chez les patients atteints d’histiocytose Langerhansienne pulmonaire, réalisée en collaboration avec le centre de référence de l’hypertension pulmonaire.

Article en cours de publication.

Etude rétrospective multicentrique sur le pronostic à long terme des patients atteints d’histiocytose Langerhansienne pulmonaire. 49 patients inclus entre 1989-2005. Cette étude a permis de préciser la fréquence et le profil évolutif de l’altération de la fonction respiratoire des patients à long terme. Elle a permis d’identifier un sous groupe de patients dont la fonction respiratoire s’altère précocement au cours des 2 premières années après le diagnostic.

Article soumis à publication.

Etude LCHA1 pulmonaire: PHRC national multicentrique

1^ère étude prospective sur l’histiocytose pulmonaire de l’adulte. 2006-2011

http://clinicaltrials.gov/ NCT01225601.

 Les objectifs de cette étude sont de déterminer:

• L’histoire naturelle de la maladie au cours des 2 premières années (fonction respiratoire) et facteurs pronostiques éventuels
• Les effets du sevrage contrôlé du tabagisme sur le devenir initial de la maladie
• La place du scanner thoracique dans le suivi des patients
• Le bilan utile devant une forme pulmonaire isolée de l’adulte
• L’incidence de l’hypertension pulmonaire au cours de l’étude

61 patients ont été inclus. Fin de l’étude mai 2011.

Analyse en cours

Etude ECLA: PHRC national multicentrique 2010

1^er essai thérapeutique dans l’histiocytose pulmonaire de l’adulte

Etude de phase II randomisée contre placebo, évaluant l’efficacité et la tolérance de la cladribine en sous cutané chez les patients ayant une atteinte pulmonaire d’histiocytose Langerhansienne symptomatique avec altération de la fonction respiratoire

http://clinicaltrials.gov/ NCT 01473797

Début de l’étude en décembre 2011.

Enquête épidémiologique sur la prévalence et le pronostic de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte en France

Etude rétrospective réalisée à partir de l’enquête effectuée par le centre de référence avec l’aide de la Fédération Française de Pneumologie auprès des pneumologues de toute la France, de toute forme d’exercice, pendant la période 1998-2008. 508 patients ont été déclarés.

 Les objectifs sont de :

• apprécier la prévalence globale de cette pathologie en France
• mieux décrire le mode de découverte et les formes de présentation de la maladie
• préciser l’approche diagnostique de la maladie par des praticiens ayant différents modes d’exercice (CHU, CHG, Activité libérale)
• décrire le pronostic de l’atteinte pulmonaire, notamment la mortalité.

Début de l’étude 1^er trimestre 2012.

Evaluation du retentissement psychologique de l’histiocytose Langerhansienne pulmonaire de l’adulte

• Etude observationnelle

• Collaboration avec le service de psychiatrie de l’hôpital Fernand Widal (Pr Lépine)
• En lien avec le Dr Allaguy (tabacologue)
• Evaluation dans un 1^er temps par des questionnaires: échelle HAD (évaluation des sentiments pour aider à une meilleure prise en charge du malade par le médecin) et échelle Baratt (évaluation de l’impulsivité).
• Consultation à la demande avec le Dr Bouchez à Fernand Widal, via le centre de référence
• Peut être étendue aux formes non pulmonaires

Démarrage Janvier 2012.

Etude sur la vinblastine dans les formes systémiques d’histiocytose Langerhansienne de l’adulte

• Etude multicentrique rétrospective
• 40 patients inclus

 Les objectifs sont :

• L’évaluation de la toxicité de la vinblastine chez les patients adultes
• L’évaluation de la réponse thérapeutique
• L’évaluation des modalités d’utilisation de la vinblastine dans l’HL de l’adulte en pratique clinique.

Etude en cours.

Etude épidémiologique pour estimer la prévalence de l’histiocytose Langerhansienne de l’adulte en Ile-de-France durant l’année 2011

• Etude de prévalence transversale utilisant la méthode de capture-recapture, menée par le service de Médecine Interne de l’hôpital Saint-Louis avec l’aide de la Société Nationale Française de Médecine Interne

 Les objectifs sont :

• L’évaluation de la prévalence de l’histiocytose Langerhansienne chez l’adulte
• La description des principales caractéristiques démographiques, cliniques et évolutives de la maladie chez l’adulte

Etude en cours

Réunion du groupe d'étude des histiocytoses/

Registre / centre de référence des histiocytoses

Le vendredi 6 juin 2014: 9 h 30 -17 h 30 à PARIS

Cité Universitaire- Salon David Weill

Métro : Cité Universitaire

Le programme ICI

et ci-dessous:

MATIN 9 h 30 13 h

        Biologie des histiocytoses / biology of Histiocytosis

BRAF/ voie MAP kinases : Vers des thérapies ciblées dans l'histiocytose !/BRAF/MAP kinases Pathway : toward targeted therapies in histiocytosis

Braf dans l'histio Langerhansienne : corrélation phénotype/génotype : Braf in LCH/genotype phenotype correlation : S. Héritier (Trousseau)

Circulating dendritic cells in LCH: the proof by BRAF Carl Allen (Houston Texas)

Braf mutations - patho physiology in monocytes and dendritic cells Barett Rolins -Dana Farber (Boston)

Braf: what's next? Gayane Badalian Very -Dana Farber (Boston)

Mapkinases et atteinte pulmonaire de l'adulte / Mapkinases pathway in pulmonary adult LCH- (S. Mourah, A. Tazi St Louis

Actualités de théraphies ciblées/ voie des Mapkinases dans le mélanome/Targeted therapies and Mapkinase pathway update in melanoma -C Lebbé/S Mourah (St Louis)

Thérapeutique anti-BRAF dans les histiocytoses de l'adulte/ Inhibitor of Braf mutations in adult histiocytosis-J. Haroche

Premières données chez l'enfant/ First data in children -J Donadieu Trousseau

Rosai Dorfman et SLC29A3: L Jonard Necker

Sarcome histiocytaire du chien/ Sarcome histiocytaire humain- B Hedan JF Emile

APRES MIDI

· Actualités cliniques dans les histiocytoses/ Clinical Histiocytosis

EpiLCH/ epidemiology of LCH in Paris area -M de Menthon (St Louis)

Atteinte hématologique de l'enfant E. Jeziorski (Montpellier)

Atteinte neurologique des histiocytoses – Cohorte de patients (équipe Neuro)

Atteinte neurologique dans Erdheim Chester –F Cohen (Pitié)

Utilisation de la vinblastine chez l'adulte -G Lorillon

Recommandations thérapeutiques adultes (CR adultes)

Montrez-moi vos ongles mademoiselle ! C Paillard (Strasbourg)

Caryolysine - Un nouveau médicament ! (sous réserve)

Euro histio net. European Reference Network (ERN) E Schaefer

Association de patients: Table ronde avec Histiocytose France, La petite maison dans la prairie.

Fin de Journée 17 h

Réunion du Groupe d'Etude des Histiocytoses, Registre, Centre de référence des Histiocytoses

Le samedi 4 novembre 2016 de 9h30 à 17h30

Hopital Salpétrière Bât. E3M à Paris

matin (3 heures): aspect fondamental

après-midi (3 heures) : aspect clinique

programme à suivre...