L'histiocytose langerhansienne est une maladie rare. Elle touche, en
France, de 40 à 50 jeunes enfants par an. Elle peut également
apparaître à tout âge chez l'adulte. Ses causes et mécanismes
demeurent pour partie inconnus.
On sait que dans la maladie, les cellules de Langerhans, qui participent ordinairement
à la défense de l'organisme se mettent à s'accumuler voire
proliférer, entraînant des dysfonctionnements au sein de différents
organes.
Les atteintes de la maladie, très variables, peuvent aller de lésions
cutanées locales à la dégradation de divers tissus. L'os
est souvent attaqué. Les formes graves peuvent toucher plusieurs organes
vitaux (moelle osseuse, foie, poumon). Cette maladie peut aussi se compliquer
d'atteintes hormonales voire, plus exceptionnellement, du système nerveux.
On sait aujourd'hui que l'histiocytose langerhansienne n'est pas une maladie
génétique héréditaire, n'est pas contagieuse, et
ne s'apparente pas aux cancers.
La maladie se manifeste par des poussées de durée et de gravité
variables, allant d'une atteinte unique à des formes progressives touchant
plusieurs organes vitaux.
Les atteintes localisées ne demandent souvent qu'une prise en charge
limitée. Les formes touchant des organes vitaux nécessitent des
traitements lourds : chimiothérapie, corticothérapie, une greffe
dans certains cas.
La réponse aux traitements n'est pas toujours prévisible :
la maladie peut continuer d'évoluer, régresser ou disparaître
et, dans certains cas, récidiver.
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